Tumori Rari
CARCINOMA DEL RENE
Referente TREP: prof. Paolo Indolfi

Che cosa è?


Il Carcinoma renale (CR) è una neoplasia maligna che deriva dalle cellule epiteliali del tubulo renale, tipica degli adulti  rappresenta il 2-3% di tutte le neoplasie maligne. 
Il CR è molto raro in età pediatrica dove rappresenta solo lo 0.1% di tutte le neoplasie maligne ed il 2-6% delle neoplasie renali, e si osserva di solito in soggetti di terza infanzia, con un’età media osservata di 9 anni. 

Da cosa è causato?

Le cause del Carcinoma renale a tutt’oggi non sono note. Tale patologia nell’età adulta è spesso associata alla Sindrome di Von Hippel Lindau o alla Sclerosi tuberosa, nel bambino, invece, tali associazioni sono molto rare. Studi genetico-molecolari, negli ultimi anni hanno reso evidente, in età pediatrica, la presenza di un gruppo di carcinomi renali, denominati “carcinomi con traslocazione Xp11.2.


Come si manifesta?

Nei bambini il CR si può manifestare con caratteristiche diverse rispetto a quanto accade nell’adulto: non esiste una predilezione per il sesso maschile, nella maggior parte dei casi non si manifesta con la classica triade sintomatologica (dolore, Ematuria, massa), ma è presente uno solo di questi sintomi. Infine i Fenomeni paraneoplastici, comuni nell’adulto, sono di infrequente riscontro in età pediatrica, come è rara una sintomatologia di esordio legata ad un’infezione aspecifica o a Metastasi a distanza.
Che tipo di tumore è?
Si tratta di una neoplasia le cui possibilità di guarigione sono ampiamente diversificate in rapporto allo stadio di malattia all’esordio. La prognosi del CR in età pediatrica è buona negli stadi localizzati, ma, ancora oggi, sono controversi i risultati nei pazienti con diffusione del tumore ai linfonodi mentre è pessima nei casi con Metastasi a distanza. Pertanto il fattore prognostico più importante nei carcinomi renali è lo stadio.

Come si fa la diagnosi?
Indagini strumentali quali una ecografia ed una TC/RMN dell’addome sono indispensabili per  una misurazione volumetrica della massa, dell’eventuale grado di colliquazione e dell’invasione vascolare e/o dei linfonodi regionali. Una Rx convenzionale ed una TC del torace rappresentano le tecniche di scelta per evidenziare eventuali lesioni ripetitive a carico del polmone, organo bersaglio molto frequente nei RC, come una Scintigrafia ossea è utile per evidenziare eventuali localizzazioni ossee della malattia.
 
Come si tratta?

La resezione completa della neoplasia al momento dell’intervento chirurgico iniziale, rappresenta l’evenienza più favorevole sotto il profilo prognostico. Pertanto la nefrectomia radicale, cioè l’asportazione in unico blocco del rene, del grasso perirenale e del surrene omolaterale rappresenta sicuramente il trattamento di scelta in tutti casi di CR.
Ancora oggi non è chiaro se la nefrectomia, negli stadi localmente più avanzati, debba prevedere anche una Exeresi linfonodale regionale. E’ comunque opportuno eseguire sempre un esame bioptico dei linfonodi regionali anche se macroscopicamente normali e l’asportazione di tutti quelli ingrossati.
Il CR è considerato un tumore resistente ai farmaci chemioterapici standard, con tassi di risposta molto bassi che variano dal 4 al 6%.
Il ruolo della radioterapia post-operatoria non è ancora ben chiaro.
Diversi studi hanno dimostrato, soprattutto nell’adulto, l’attività, nel CR avanzato, dei modificatori della risposta biologica quali l’Interferone a (IFN) (28) o l’Interleukina 2. Non c’è però, a tutt’oggi, un consenso unanime sul loro impiego e poco può essere detto per l’età pediatrica, considerato il limitato numero di pazienti trattati.

 
Quali sono le probabilità di guarigione?
Attualmente pazienti con malattia localizzata hanno le migliori probabilità di guarigione con percentuali che si attestano tra il 60% e l’80%. Pessima è invece la prognosi nei pazienti con malattia metastatica le cui percentuali di guarigione non vanno oltre il 10-20% dei casi.

 




PROGETTI DI RICERCA COLLEGATI
Carcinoma renale: diagnosi e trattamento   [continua]
prof. Paolo Indolfi
Tumore raro trattato: CARCINOMA DEL RENE


LAVORI E PUBBLICAZIONI COLLEGATI
Local Lymph Node Involvement in Pediatric Renal Cell Carcinoma: A Report From the Italian TREP Project
31 Ottobre 2008
Paolo Indolfi, Gianni Bisogno, Giovanni Cecchetto, Filippo Spreafico, Gian Luca De Salvo, Paola Collini, Alessandro Jenkner, Alessandro Inserra, Amalia Schiavetti, Martina di Martino, and Fiorina Casale.
Background. One of the most important adverse prognostic factors for adult renal cell carcinoma (RCC) is the retroperitoneal lymph node involvement. The aim of this article is to study the prognostic significance of local lymph node involvement in pediatric RCC and the role of retroperitoneal lymph... [continua]
 
                   

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