Tumori Rari
FEOCROMOCITOMA o PARAGANGLIOMA
Referente TREP: dott. Gianni Bisogno

Da cosa è causato?
Le cause del feocromocitoma non sono note. Si sa però che il feocromocitoma può essere parte di una sindrome genetica (es. von Recklinghausen, Von Hippel-Lindau, MEN: Neoplasie Endocrine Multiple), o addirittura può essere il primo sintomo di una di queste sindromi. E’ pertanto importante che sia eseguita una valutazione genetica delle persone che vengono colpite da questo tumore.

 Come si manifesta ?

Spesso il sintomo di esordio è l’ipertensione che può essere molto importante. Altri sintomi sono causati dalla presenza della massa tumorale e quindi dipendono da come questa cresce e che organi coinvolge.

 

Che tipo di tumore è ?

Il feocromocitoma può essere considerato un tumore benigno, però in una certa percentuale di casi può avere un comportamento aggressivo e causare Metastasi. Non è possibile definire a priori il comportamento (se benigno o maligno) però se il tumore non ha invaso la capsula che lo avvolge e se non si rinvengono Metastasi può essere considerato benigno. In generale le forme extrasurrenaliche hanno un comportamento più aggressivo.

 

Come si fa la diagnosi ?

La dimostrazione dell’eccesso di produzione, da parte del tumore, di Catecolamine e/o dei relativi metaboliti plasmatici e urinari, è altamente specifica.

Gli esami radiologici: ecografia, TAC o RMN, ed eventualmente scintigrafia sono utili per identificare la localizzazione, i rapporti anatomici e le dimensioni della neoplasia.

 

Come si tratta ?

Il trattamento chirurgico iniziale, con l’asportazione completa della neoplasia, rappresenta il trattamento di scelta ed è quello che assicura le più alte possibilità di guarigione.

L’asportazione del tumore deve essere programmata con molta attenzione, dato che l’ipertensione può causare problemi durante l’intervento si deve preparare il paziente sotto il profilo pressorio somministrandogli specifici farmaci anti-ipertensivi.

Se il tumore non è asportabile in maniera completa si può ricorrere alla somministrazione di farmaci (chemioterapia) e/o radioterapia, i cui effetti sono però ancora sotto studio.

 

Quali sono le probabilità di guarigione ?

Considerando globalmente le varie forme di feocromocitoma, in ambito pediatrico vari studi indicano che la sopravvivenza a 5 anni dall’intervento è circa del 95% per le forme benigne; la malignità e l’esito negativo sono più comuni per i tumori che insorgono nelle sedi extrasurrenaliche.

 

 




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