Tumori Rari
NEOPLASIE PANCREATICHE
Referente TREP: dott.ssa Patrizia Dall'Igna
Che cosa sono?
Sono tumori che originano dalla componente esocrina del pancreas: questa rappresenta circa l’80% dell’organo ed e’ costituita da cellule acinari, che producono enzimi digestivi, e dotti, che convogliano le secrezioni al duodeno.
Il pancreatoblastoma ed il tumore papillare solido-cistico del pancreas sono le due varietà di tumori che, anche se raramente, si possono osservare in età pediatrica. Il carcinoma pancreatico è stato riportato solo eccezionalmente nell’adolescente e per questa neoplasia l’approccio diagnostico-terapeutico non si differenzia da quello dell’adulto.

PANCREATOBLASTOMA
Nell'ambito dei tumori primitivi del pancreas, il PB sembrerebbe presentarsi con una frequenza variabile compresa tra 0.16 e 0.5%, e nel 75% dei casi sono colpiti bambini di età inferiore agli 8 anni. Le cause del PB sono sconosciute. In 7 casi è stato riscontrato alla nascita (associato in 3 pazienti a sindrome di Beckwith-Wiedemann) e recentemente è stato descritto un caso di PB cistico prenatale, associato anch'esso a sindrome di Beckwith-Wiedemann.

Come si manifesta?

Il PB può manifestarsi come massa asintomatica o causare anoressia, perdita di peso, dolore e talvolta possono essere presenti anche sintomi da ostruzione biliare.

Che tipo di tumore e’?

E’ un tumore maligno molto aggressivo. Il 35% dei pazienti presenta Metastasi alla diagnosi e più del 40% è deceduto per malattia. Le sedi più frequenti di Metastasi sono il fegato ed i linfonodi all’ilo epatico e splenico; polmoni ed ossa sono più raramente coinvolti. Per estensione diretta, possono essere interessati l’omento, il peritoneo, la milza, il rene ed il surrene di sinistra. Si ipotizza che il tumore origini da cellule primordiali pancreatiche totipotenti. Recenti studi hanno dimostrato che il PB presenta caratteristiche genetiche simili a quelle dell'epatoblastoma e di altri tumori di tipo “embrionale”.

Come si fa la diagnosi?
La produzione di Alfa-fetoproteina (AFP) è segnalata sia come aumento sierico (in più del 50% dei pazienti), sia negli studi immunoistochimici sulla neoplasia. Se elevata, l’AFP può rappresentare un marcatore importante sia alla diagnosi, sia nel follow-up. Dal punto di vista radiologico, l’ecografia, la TAC e la RMN definiscono la sede, i limiti e le caratteristiche intrinseche (presenza di necrosi, setti, calcificazioni) del tumore. La biopsia con ago sottile TAC/ECO-guidata può rappresentare un valido aiuto nell’orientare la diagnosi.

Come si tratta?

L’asportazione completa del tumore è necessaria per sperare in una prognosi favorevole. Questa tuttavia non è quasi mai fattibile alla diagnosi per le dimensioni e l’invasività locale della neoplasia, ed e’ quindi necessario il trattamento chemioterapico. In base alle recenti esperienze cliniche e ai risultati degli studi di biologia molecolare, una chemioterapia che includa Cisplatino e Antracicline, sembra essere il trattamento più appropriato. Il trattamento radioterapico e’ stato adottato in pochi casi, associato alla chemioterapia, ed in generale e’ stata osservata una riduzione del volume tumorale.

Quali sono le probabilità di guarigione?
La sopravvivenza a 5 anni rimane insoddisfacente e la prognosi resta legata alla possibilità di una  asportazione radicale ed all'assenza di Metastasi.

TUMORI PAPILLARI SOLIDO-CISTICI

Tali tumori colpiscono prevalentemente giovani donne nella seconda e terza decade di vita. In eta’ pediatrica si osservano tipicamente in adolescenti e si ritiene che in questa fascia possano avere un comportamento biologico meno aggressivo rispetto a quello nell’adulto. Tuttavia, sono riportati in letteratura rari casi di Recidiva locale.

Come si manifesta?

Il tumore è spesso asintomatico o caratterizzato da sintomi aspecifici, talvolta è palpabile una massa addominale, associata o meno a dolore ma nella maggior parte dei casi viene scoperto occasionalmente (per es. in corso di ecografia per trauma).

Come si fa la diagnosi?
Gli esami di funzionalita’ pancreatica sono generalmente nella norma, mentre puo’ essere osservato un aumento di AFP e CA 19-9. La sede più frequente è la coda del pancreas (40% dei casi) e le caratteristiche radiologiche (ecografia e TAC) sono quelle di una massa ben delimitata, disomogenea con aree cistiche e calcificazioni.

Come si tratta?

L‘asportazione radicale si ritiene sia il trattamento sufficiente a garantire la guarigione. Nei casi non operabili alla diagnosi o nelle recidive locali sono stati utilizzati trattamenti chemioterapici basati soprattutto sull’utilizzazione di Cisplatino e Gemcitabina. Il follow-up successivo consiste nella valutazione sierologia della funzionalità pancreatica e dei marcatori, se elevati alla diagnosi, ed in controlli radiologici periodici.

 




PROGETTI DI RICERCA COLLEGATI
Complicanze chirurgiche dei tumori pancreatici   [continua]
dott. Gianni Bisogno
Tumore raro trattato: NEOPLASIE PANCREATICHE
TUMORI MALIGNI DEL PANCREAS ESOCRINO: Diagnosi e trattamento   [continua]
dott.ssa Patrizia Dall'igna
Tumore raro trattato: NEOPLASIE PANCREATICHE


LAVORI E PUBBLICAZIONI COLLEGATI
Pancreatic tumors in children and adolescents: The Italian TREP project experience.
08 Dicembre 2009
Dall'igna P, Cecchetto G, Bisogno G, Conte M, Chiesa PL, D'Angelo P, De Leonardis F, De Salvo G, Favini F, Ferrari A; on Behalf of the TREP Group.
INTRODUCTION: Malignant pancreatic tumors are exceedingly rare in pediatric age and their clinical features and treatment usually go unappreciated by most pediatric oncologists and surgeons. METHODS: From January 2000 to July 2009, 21 patients <18 years old with pancreatic tumors were prospectively... [continua]
 
                   

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13 Novembre 2017 [continua]
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