Tumori Rari
TUMORI GONADICI (TESTICOLARI ED OVARICI) NON GERMINALI
Referente TREP: prof.ssa Gabriella Bernini, prof. Giovanni Cecchetto


Cosa sono?

I tumori più frequenti delle gonadi (ovaio e testicolo) in età pediatrica, sono  quelli che provengono dalle cellule germinali. I tumori non germinali originano da altri tessuti delle gonadi, sono molto più rari soprattutto nel maschio e sono rappresentati da forme Stromali e forme epiteliali.

 

Da cosa sono causati?

Sono neoplasie che prendono origine dall’epitelio di rivestimento della gonade (forme epiteliali) o dal tessuto Stromale gonadico che sostiene le cellule germinali (forme Stromali). La causa di questi tumori non è nota.

 

Come si manifestano?

Il sintomo più comune è quello di una tumefazione o massa che può essere riscontrata facilmente con una visita per le forme del testicolo, mentre può raggiungere dimensioni importanti per le forme ovariche prima di essere notata. Nel maschio sono più frequenti nelle prima infanzia, nella femmina possono presentarsi anche dopo il menarca. Una parte delle forme che originano dallo Stroma gonadico inoltre produce ormoni in modo abnorme per l’età o il sesso (femminilizzanti o mascolinizzanti) e i segni endocrini possono essere notati per primi.

 

Che tumori sono?

Il termine tumori gonadici non germinali include diversi tipi di neoplasia sia fra le forme Stromali (t. della granulosa, t. di sertoli-Leydig...) sia fra quelle epiteliali. Alcune di queste neoplasie hanno comportamento benigno (soprattutto quelle testicolari), altre più aggressivo, fino a poter dare Metastasi a distanza (ai linfonodi e ai polmoni).

 

Come si fa la diagnosi?

La visita nei maschi e l’ecografia addominale nelle femmine rappresentano il primo passo diagnostico per evidenziare il tumore gonadico. La diagnosi specifica a volte si ottiene dopo aver asportato il tumore. Nei casi con segni endocrini (pseudopubertà precoce, segni di mascolinizzazione e/o Amenorrea nelle femmine...) i dosaggi sierici degli ormoni secreti dalle gonadi possono indirizzare subito la diagnosi.

 

Come si trattano?

Il trattamento iniziale è la asportazione chirurgica del tumore che spesso richiede la rimozione contemporanea della gonade (ovaio o testicolo) coinvolta. La asportazione completa della neoplasia garantisce le maggiori possibilità di guarigione. Se il tumore per disseminazione o dimensioni non può essere asportato completamente, e questo accade soprattutto per le forme ovariche, è indicata la somministrazione di chemioterapia. Il trattamento con chemioterapici può rendersi necessario anche dopo l’intervento chirurgico.

 

Quali sono le possibilità di guarigione?

I tumori testicolari arrivano alla guarigione nella quasi totalità dei casi: la prognosi e l’intensità delle cure dipendono dal tipo istologico e dall’età. Le forme ovariche localizzate, sia Stromali che epiteliali hanno sopravvivenza di oltre il 90%; anche per esse il tipo istologico e la possibilità di ottenere l’asportazione completa sono fattori prognostici importanti.




PROGETTI DI RICERCA COLLEGATI


LAVORI E PUBBLICAZIONI COLLEGATI
Sex cord-Stromal tumors of the testis in children. A clinicopathologic report from the Italian TREP project
20 Settembre 2010
Giovanni Cecchetto, Rita Alaggio, Gianni Bisogno, Calogero Virgone, Patrizia Dall'Igna, Monica Terenziani, Renata Boldrini, Vittoria D'Onofrio, Andrea Ferrari, Gabriella Bernini
PURPOSE: Testicular sex cord-Stromal tumors (SCSTs) are very rare in children and include a variety of neoplasms with different clinical features and biologic behavior. Aim of the study was to report the clinical findings and results observed in a series of patients with testicular SCST, registered... [continua]
 
                   

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