Tumori Rari
NEOPLASIE POLMONARI (BLASTOMA PLEUROPOLMONARE)
Referente TREP: prof. Giovanni Cecchetto, prof. Paolo Indolfi

Che cosa è ?
Il Blastoma Pleuro-Polmonare (BPP) è una rara neoplasia intratoracica altamente maligna e tipica dell’età pediatrica, che usualmente si osserva in bambini con meno di 5 anni. Prende origine dai tessuti primitivi polmonari e pleurici. La neoplasia interessa principalmente il polmone ma può estendersi con localizzazioni extrapolmonari alla pleura, al mediastino o al diaframma.

Da cosa è causato?

La causa non è nota. Lesioni malformative del polmone, come la Malattia Adenomatoide Cistica Congenita (CCAM) possono predisporre allo sviluppo della neoplasia.

 

Come si manifesta ?

Il BPP si manifesta con: difficoltà respiratorie, febbre, tosse, dolori toracici, fiacchezza e nella maggior parte dei casi la diagnosi iniziale è di una polmonite a lenta risoluzione.

 

Che tipo di tumore è ?

Il BPP è classificato in tre sottotipi: tipo 1, esclusivamente cistico, senza aree solide, a prognosi probabilmente migliore; tipo 2 con presenza di aree sia cistiche che solide; tipo 3 caratterizzato da aree esclusivamente solide. 

 

Come si fa la diagnosi ?

Le indagini principali sono radiografia e TAC del torace. Lesioni metastatiche possono interessare sistema nervoso centrale, ossa, linfonodi, fegato, reni e surreni. Questi distretti vanno indagati con indagini radiologiche.

 

Come si tratta ?

L’intervento chirurgico iniziale con asportazione completa della neoplasia rappresenta l’evenienza più favorevole per la guarigione, anche se ciò si verifica in una minoranza dei casi.

Quando la malattia non è operabile o è metastatica all’esordio, è necessario eseguire un prelievo bioptico e rimandare l’eventuale asportazione successivamente ad un trattamento chemioterapico. 

Il ruolo della chemioterapia a tutt’oggi non è del tutto definito, anche se sembra migliorare le possibilità di guarigione e quindi viene suggerito, sia in caso di asportazione iniziale che di tumore inoperabile.

Il ruolo della radioterapia è controverso ma viene da più esperti suggerita in caso di residui dopo l’asportazione del tumore.

 

Quali sono le probabilità di guarigione ?

Nonostante gli attuali trattamenti con chirurgia, somministrazione di agenti chemioterapici e, talvolta, radioterapia, le possibilità di guarigione sono limitate. Nelle più ampie casistiche la sopravvivenza a 5 anni è inferiore al 50%.

I fattori prognostici favorevoli più importanti sono la completezza dell’asportazione chirurgica e l’assenza di Metastasi a distanza. Altri fattori prognostici di rilievo sono l’interessamento extrapolmonare (pleura e/o mediastino) alla diagnosi e gli aspetti isto-patologici (il BPP di tipo 1, sembra essere correlato ad una prognosi migliore.


 

 


 

 

 

 




PROGETTI DI RICERCA COLLEGATI
Blastoma Pleuro polmonare: diagnosi e trattamento   [continua]
prof. Giovanni Cecchetto,prof. Paolo Indolfi
Tumore raro trattato: NEOPLASIE POLMONARI (BLASTOMA PLEUROPOLMONARE)


LAVORI E PUBBLICAZIONI COLLEGATI
Prognostic Factors in Pleuro-Pulmonary Blastoma
22 Marzo 2007
Paolo Indolfi, Gianni Bisogno, Fiorina Casale, Giovanni Cecchetto, Gianluca De Salvo, Andrea Ferrari, Alberto Donfrancesco, Vittoria Donofrio, Antonio Martone, Martina Di Martino, and Maria T. Di Tullio.
Purpose. To evaluate the prognostic factors in a series of children affected by pleuropulmonary blastoma (PPB). Patients and Methods. Clinicopathological findings, treatment, and outcome of 22 PPB cases observed in 13 Italian Associations for Pediatric Hematology and Oncology centers are reported. Clinical data... [continua]
 
                   

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