Tumori Rari
NEOPLASIE TIMICHE
Referente TREP: dott. Alessandro Inserra, dott. Gianni Bisogno

Che cosa sono ?
Sono tumori che originano dal timo o dai suoi residui. Il timo è una ghiandola localizzata in una parte del torace superiore chiamata mediastino anteriore e che si atrofizza con il procedere dell’età.
Le neoplasie timiche rappresentano l’1% di tutte le neoplasie con una incidenza di 1-5 casi per milione/anno (compresa la popolazione adulta). In età strettamente pediatrica le neoplasie del timo assommano all’1% di tutte le forme neoplastiche con una prevalenza dei Linfomi non Hodgkin ed una relativa rarità dei timomi.

Da cosa sono causati ?
L’eziologia è per larga parte sconosciuta anche se è degna di nota la frequente associazione di questi tumori con malattie autoimmuni quali la Miastenia gravis.

 Come si manifesta ?

Quando la neoplasia è di piccole dimensione il paziente è asintomatico e il reperto radiologico è occasionale.

I sintomi più frequenti, sono il dolore toracico, la tosse, la dispnea e la difficoltà a deglutire. La vicinanza alle strutture cardiache e respiratorie può provocare una compressione di queste strutture che può arrivare, ai gradi estremi, alla comparsa del restringimento della vena cava superiore o ad un vero e proprio stress respiratorio di grado severo.

 

Che tipo di tumore è ?

Le neoplasie timiche possono essere divise in due categorie: primitive o secondarie. Le primitive comprendono: timoma, carcinoma timico, germ cell tumor, linfomi, sarcoma mieloide, tumori di origine mesenchimale, tumori rari. Le secondarie comprendono le forme metastatiche.

Esistono diversi sottotipi di timoma: A, AB, B1, B2, B3, C, con comportamento biologico a variabile aggressività e con diversa probabilità di associazione con malattie autoimmuni. Possono dare Metastasi anche a notevole distanza di tempo dalla diagnosi.

 

Come si fa la diagnosi ?

Ci si avvale della radiologia tradizionale con lo studio del torace; oltre a questo si può ricorrere alla tomografia assiale computerizzata o la risonanza magnetica nucleare.

L’esecuzione di una biopsia osteomidollare è in grado di sgomberare il campo dalle lesioni di origine sistemica (leucemie e linfomi) che possono, nelle forme più avanzate, coinvolgere il timo.

L’agoaspirato TAC guidato o durante toracoscopia possono essere molto utili nella valutazione primaria delle masse del mediastino, specie nelle forme inoperabili.

 

Come si tratta ?

Il trattamento vede nella asportazione chirurgica radicale della neoplasia, ove possibile, la terapia di scelta in tutte le forme.

Nelle forme inoperabili o in quelle con residui macro o microscopici, sia la chemioterapia che la radioterapia sono state utilizzate non sempre con effetto positivo.

Mentre sia la chemioterapia che la radioterapia postoperatoria non hanno mostrato in nessuna delle casistiche esaminate un reale vantaggio in termini di sopravvivenza, la radioterapia preoperatoria, sembra, l’unico fattore in grado di migliorare la resecabilità e quindi la prognosi.

 

Quali sono le probabilità di guarigione ?

L’asportazione completa della massa ha mostrato una sopravvivenza a 5 e 10 anni del 86% e del 69% mentre una asportazione incompleta della massa peggiora la prognosi in maniera sensibile: sopravvivenza a 5 e 10 anni rispettivamente del 28% e 14%.




PROGETTI DI RICERCA COLLEGATI
Neoplasie timiche: diagnosi e trattamento   [continua]
dott. Alessandro Inserra
Tumore raro trattato: NEOPLASIE TIMICHE


LAVORI E PUBBLICAZIONI COLLEGATI
Epithelial thymic tumours in paediatric age: a report from the TREP project.
21 Maggio 2011
Elena Carretto, Alessandro Inserra, Andrea Ferrari, Massimo Conte, Andrea Di Cataldo, Roberta Migliorati, Giovanni Cecchetto and Gianni Bisogno
Background:Thymic epithelial tumours (thymoma and carcinoma) are exceptionally rare in children. We describe a national multicentre series with a view to illustrating their clinical behaviour and the results of treatment. Methods:From January 2000 all patients under 18 years of age diagnosed with "rare... [continua]
 
                   

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