Tumori Rari
CARCINOIDE DELL’APPENDICE
Referente TREP: dott.ssa Patrizia Dall'Igna

Che cosa è?
E’ un tipo particolare di tumore dell’intestino a comportamento più indolente rispetto al tipico adenocarcinoma intestinale. Si ritiene origini dalle cellule neuroendocrine ed è stato descritto più frequentemente nei bronchi e nel tratto gastro-enterico, ma può originare anche nel pancreas, nel timo e nelle ovaie. In età pediatrica, pur essendo un tumore raro, e’ il tumore gastro-intestinale epiteliale più frequente.

Come si manifesta?
Il CA rappresenta di regola un riscontro occasionale all’esame istologico dopo un intervento per appendicite, e l’incidenza è di circa 2-5 casi ogni 1000 appendicectomie.
La sindrome da carcinoide, causata da sostanze vasoattive prodotte dalle cellule tumorali (serotonina, bradichinina, istamina, dopamina, prostaglandine) è caratterizzata da vampate, affanno respiratorio, ipertensione e diarrea, non è stata descritta sinora nelle casistiche pediatriche. Poiché queste sostanze sono metabolizzate nel passaggio attraverso il fegato, i sintomi compaiono solo nel caso di Metastasi in questa sede. In alcuni pazienti pediatrici sono stati descritti sintomi quali ipertensione e diarrea, ma in nessun caso sono stati riscontrati valori umorali elevati di serotonina o dei suoi metaboliti.

Come si fa la diagnosi ?
La diagnosi del tumore è solo istologica. Tuttavia, una volta riscontrata la neoplasia nell’appendice, è necessaria una valutazione generale del paziente, mirata alla ricerca di residui intraddominali e Metastasi a distanza. Per gli esami bioumorali sono necessarie analisi del sangue, per determinare i valori serici di serotonina e cromogranina A, e delle urine, per determinare il dosaggio dell’acido 5-idrossiindolacetico. Come esami strumentali, vengono utilizzate l’ecografia, la radiografia del torace e la scintigrafia con Octreotide. TAC e/o RMN addominali vengono eseguite nel caso il tumore sia di dimensioni maggiori di 2 cm.

Come si tratta ?
Esistono ancora controversie riguardo al trattamento più adeguato del CA, per il quale le dimensioni del tumore all’esame istologico sembrano rappresentare il fattore prognostico più importante.
L’osservazione, dopo appendicectomia, è la scelta adeguata per CA < 2 cm di diametro. Se il tumore è > 2 cm, un approccio conservativo con monitoraggio stretto sembra essere preferibile alla tradizionale Emicolectomia destra.  Solo nel caso di residui all’esame istologico dell’appendice, è consigliata l’asportazione del cieco con la biopsia dei linfonodi pericolici.

Sono necessari ulteriori controlli dopo la prima valutazione ?
Nonostante in età pediatrica il CA non sia un tumore aggressivo e i casi di Recidiva locale siano molto rari (dai dati delle maggiori casistiche pediatriche), tuttavia è consigliabile un lungo follow-up con ecografia addominale e determinazione della serotonina nel siero, e dell’acido 5-idrossiindolacetico nelle urine. La scintigrafia con Octreotide è suggerita solo nel caso tali markers siano aumentati. 

 




PROGETTI DI RICERCA COLLEGATI
Carcinode dell'appendice (CA): diagnosi e trattamento   [continua]
dott.ssa Patrizia Dall'igna
Tumore raro trattato: CARCINOIDE DELL’APPENDICE


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